Українська медична наука - українському суспільству

ДУ «Інститут патології крові та трансфузійної медицини НАМН України»

Будинок інституту

Шановні колеги, пацієнти, гості сайту нашої Державної установи: Ви познайомитесь з нами!

Інститут засновано у 1940 р. Він поновив свою діяльність з 1944 р. як установа Міністерства охорони здоров'я. З 2000 р. перейшов до складу Національної академії медичних наук України. В інституті функціонує 8 наукових підрозділів і 9 підрозділів практичної медицини, у тому числі консультативна поліклініка та (з 2008 р.) клініка у складі гематологічного та хірургічного відділень з ліжковим фондом 50 ліжок. Організовано і обладнано Центр трансплантації стовбурових гемопоетичних клітин, який розпочинає свою роботу. У штаті наукових підрозділів 46 наукових працівників, з них 7 докторів наук і 18 кандидатів наук. У практичних підрозділах працює 31 лікар, з них - 4 кандидати наук.


Наукова, лікувальна і організаційна діяльність ДУ ІПКТМ увесь час спрямована на вирішення актуальних проблем поширеності, патогенезу, діагностики і лікування хвороб крові, гемопоетичної та лімфоїдної систем, порушень зсідання крові, розробку та вдосконалення екстракорпоральних методів лікування, вдосконалення методів консервування крові та її компонентів, створення нових лікарських препаратів з донорської крові і плазмозамінних засобів, опрацювання нових програм і методів інфузійно-трансфузійної терапії у клінічній практиці. Основні напрямки наукової діяльності і надання високоспеціалізованої медичної допомоги очолюють вчені - провідні фахівці України, відомі в нашій країні та за кордоном.
В галузі гематології розроблено та впроваджено низку діагностичних методів та протоколів лікування мієлоїдних та лімфоїдних неоплазій, які були або залишаються до цього часу пріоритетними в Україні.
Започатковано новий напрямок досліджень мієлоїдних неоплазій - дослідження хромосомних аберацій у хворих на гостру та хронічну мієлоїдну лейкемію, а також при мієлодиспластичному синдромі. У гематологічних відділеннях Львівської та інших областей впроваджено цитогенетичне дослідження неопластичних клонів при гострій мієлоїдній лейкемії (ГМЛ). Це дозволило оптимізувати диференційну діагностику та вибір оптимальної лікувальної тактики у хворих на ГМЛ з урахування каріотипу лейкемічного клону. З 2002 р. в інституті розпочато дослідження і впровадження нового методу лікування хронічної мієлоїдної лейкемії (ХМЛ), а саме таргетної терапії за допомогою інгібітору тирозинкінази іматинібу та цитогенетичний моніторинг його ефективності в рамках міжнародного клінічного дослідження «СML-11». З 2008 р. за участі інституту розпочато впровадження цільової програми МОЗ з лікування та цитогенетичного моніторингу хворих на ХМЛ інгібіторами тирозинкінази (ІТК) 1 та 2 поколінь іматинібом і нілотинібом, яким охоплено понад 200 хворих. На цій основі виникли нові пріоритетні дослідницькі напрямки, результати яких впроваджено у клінічну практику: визначення молекулярно-генетичної відповіді при застосуванні ІТК 1 та 2 покоління на основі кількісної ПЛР; діагностика точкових мутацій гена ВCR/ABL та розробка лікувальної тактики у хворих на ХМЛ, резистентних до ІТК; моніторинг вагітності у пацієнток, хворих на ХМЛ або вагітності, що настала у здорових жінок від партнерів, які лікуються з приводу ХМЛ. Останній напрямок розвивається в рамках співпраці з Європейською Лейкемічною Мережею (ELN). Розпочато імунологічний моніторинг мінімально-залишкової хвороби у хворих на ХМЛ після досягнення ними молекулярно-генетичної ремісії. Розроблено і впроваджено в спеціалізованих відділеннях цитогенетичну та молекулярно-генетичну діагностику і моніторинг для прогнозування перебігу та вибору ефективних програм лікування Ph-негативних хронічних мієлопроліферативних неоплазій (справжньої поліцитемії, мієлофіброзу, есенціальної тромбоцитемії).
Впроваджено імунологічну діагностику волосистоклітинної лейкемії (ВКЛ) та опрацьовано алгоритм лікування хворих за допомогою інтерферону альфа, 2-хлордезоксиаденозину та спленектомії. Розробка нових протоколів лікування ВКЛ дозволила досягти показників частоти ремісії та загального виживання хворих на рівні провідних світових клінік. З 2013 р. за рішенням Президії НАМН України розроблено та впроваджено в інституті спільно з ДУ ІГТ, ННЦРМ, ІМР НАМН монопрограму лікування хронічної лімфоцитарної лейкемії (ХЛЛ) та CD20 позитивних негоджкінських лімфом (НГЛ). В рамках цієї програми ДУ ІПКТМ курує лікування препаратом моноклональних анти-CD20 антитіл (ритуксимаб) хворих на ХЛЛ і В-клітинні НГЛ. Включення ритуксимабу у програми лікування цих хвороб дозволило отримати високий відсоток загальної відповіді на терапію (95%), що співпадає з показниками гематологічних клінік Європи; значно збільшилася частота повних та часткових ремісій. Так, при лікуванні індолентних НГЛ з включенням моноклонального антитіла ритуксимаб ремісія наступає у 83% хворих, серед них повна ремісія - у 42% хворих (світові показники - 88% та 44% відповідно). П'ятирічне виживання досягнуто у 81% хворих на індолентні НГЛ (світовий показник - 83%). При лікуванні агресивних НГЛ частота повних та часткових ремісій складає 70%, без застосування ритуксимабу - 50% (за результатами світових досліджень - 75% та 52% відповідно). П'ятирічне загальне виживання констатовано у 54 % хворих на агресивні НГЛ (світовий показник - 58%). Дослідження в інституті нових програм лікування ХЛЛ і НГЛ з включенням ритуксимабу дозволило надати високоспеціалізовану медичну допомогу 947 хворим і показало їхню перспективність для практичної гематології. В інституті вперше в Україні розроблено комплексний метод лікування хворих на Т-клітинні лімфоми шкіри, який включає фотоферез, імуномодулюючу і протизапальну терапію, локальне антисептичне лікування уражень шкіри, що дало можливість отримати ремісію у 78% хворих, суттєво продовжити виживання і поліпшити якість життя цих хворих.
Для діагностики та контролю ефективності лікування множинної мієломи (ММ) розроблено і впроваджено імунологічні, цитогенетичні та молекулярно-цитогенетичні методи, які передбачені світовою практикою. З 2009 р. розпочато системне дослідження перебігу ММ при застосуванні інноваційного препарату бортезоміб (Велкейд) з метою ініціального лікування хвороби, а також при її рецидиві, що дозволило збільшити частоту досягнення повних ремісій до 60-80%, а також впровадити в гематологічній клініці високодозову хіміотерапію для підготовки хворих до автотрансплантаціії стовбурових гемопоетичних клітин (СГК). Виходячи з цих розробок, у 2017 р. в інституті відкрито Центр трансплантації СГК. Будинок інституту
В квітні 2019 року у Центрі трансплантації стовбурових гемопоетичних клітин ДУ «Інститут патології крові та трансфузійної медицини НАМН України» пацієнту з діагнозом: Множинна мієлома, було проведено першу автологічну трансплантацію кісткового мозку у Західній Україні. Пацієнт у задовільному стані виписаний до дому та в подальшому буде знаходитись під наглядом лікарів Центру.
Будинок інституту На різних етапах підготовки та лікування, до проведення першої трансплантації була задіяна мультидисциплінарна команда, яка крім безпосередньо працівників Центру ТСГК, включала в себе співробітників інших відділень: екстракорпоральної гематології та ТСГК, гематології з лабораторною групою, відділення загальної та гематологічної хірургії, регіональний Центр гемаферезу,відділення реанімації та спеціалізованої клініко-діагностичної лабораторії.
Висловлюємо щиру подяку адміністрації та колективу Інституту. Окремо хочемо подякувати нашим багаторічним партнерам у цьому проекті: Ротарі клубу Львів та Львів Ратуша, також Ротарі клубам Німеччини «Інгельхайм» та Австралії «Сідней Холрой», а також всім іншим спонсорам, які на різних етапах долучились до створення першого Центру трансплантації стовбурових гемопоетичних клітин у Західній Україні.
Співробітники інституту проводять аналіз показників захворюваності та поширеності хвороб крові, кровотворної та лімфоїдної системи та аналіз показників діяльності гематологічної служби в Україні, який узагальнюється в щорічних посібниках для лікарів і є підставою для оцінки роботи гематологічної служби на місцях. Видано посібники для лікарів «Стандарти в гематології» (2002 р.) і «Клінічні протоколи надання медичної допомоги хворим зі спеціальності «Гематологія», затверджені наказом МОЗ України від 30.07.2010 р. № 647 (з поправками і доповненнями 2011 р.).
В інституті проводяться наукові дослідження і надається високоспеціалізована медична допомога хворим на гемофілію і спадкові коагулопатії. На обліку перебуває 2565 хворих на спадкові коагулопатії, з них 464 дитини. Удосконалено методи діагностики складних та рідкісних форм набутих і спадкових коагулопатій, тромбоцитопатій і тромбофілій. Особлива увага приділяється визначенню факторів ризику розвитку патологічних інгібіторів системи зсідання крові, методів їх діагностики і лікування. Вперше виявлено і охарактеризовано два типи патологічних інгібіторів факторів зсідання: нейтралізуючий інгібітор і вовчаковий антикоагулянт. Для удосконалення і здешевлення лікування та профілактики кровотеч у хворих на гемофілію запропоновано використовувати показники фармакокінетики введених препаратів факторів зсідання крові VIII(IX) або препаратів «шунтової» дії у цих хворих. Хворим на гемофілію та інші спадкові і набуті коагулопатії в інституті надається усестороння медична допомога: діагностична, трансфузіологічна, стоматологічна (єдиний в Україні спеціалізований кабінет), хірургічна, ортопедична, реабілітаційна. Оптимізовано клінічні протоколи (настанови, стандарти) лікування хворих на гемофілію, хворобу Віллебранда та інші спадкові коагулопатії (лікування дома). Розроблено систему медичної допомоги і реабілітації хворих на гемофілію, запропоновано і подано до МОЗ 7 проектів нормативних документів з вдосконалення медичної допомоги цим хворим. Створено проект з організації Центру реабілітації (м. Яремче) і кабінету реабілітації в інституті хворих після хірургічних ортопедичних втручань і після трансплантації СГК.
В ділянці гематологічної хірургії науково обґрунтовано і опрацьовано систему хірургічної допомоги гематологічним хворим. Доведено, що спленектомія надалі залишається незамінним методом лікування деяких гематологічних хвороб (спадкового сфероцитозу, автоімунних цитопеній, резистентних до медикаментозної терапії, мієлоїдних та лімфоїдних неоплазій, які супроводжуються масивною спленомегалією, цитопеніями, портальною гіпертензією при неефективності хіміотерапії). Розроблено і впроваджено малоінвазивні (відеохірургічні) методи хірургічної діагностики та хірургічного лікування ускладнень гематологічних хвороб, а також показання, тактику і техніку органозберігальних операцій при доброякісній патології селезінки (гематоми селезінки, посттравматичні та вроджені кісти селезінки, тромбофлебітична спленомегалія, гемангіоми селезінки, інтраопераційні пошкодження селезінки), які захищені 10 патентами. Встановлено, що органозберігальні операції на селезінці попереджують розвиток тяжких постспленектомічних інфекцій. Встановлено ускладнення аспленічного стану після спленектомії та рекомендовано і впроваджено методи їх вакцинальної профілактики і лікування. Щорічно у хірургічному відділенні клініки проводиться біля 600 операцій у гематологічних хворих, включаючи 50-60 хірургічних та ортопедичних втручань у хворих на гемофілію та інші коагулопатії.
Лабораторні підрозділи інституту, крім загальноклінічних та гематологічних досліджень периферичної крові, кісткового мозку, лімфатичних вузлів, забезпечують високотехнологічні методи дослідження (імунологічні, імунофенотипові, генетичні, молекулярно-генетичні, коагулологічні) у хворих гематологічного профілю. Результати наукових досліджень є підставою для покращення якості та підвищення ефективності надання високоспеціалізованої медичної (гематологічної) допомоги хворим у клініці інституту з гематологічним та хірургічним відділеннями та інших підрозділах практичної медицини. Щорічно надається допомога 12-15 тис. гематологічних хворих, впроваджуються нові методи діагностики і лікування.
В галузі виробничої та клінічної трансфузіології в інституті вперше створено групу високоефективних комплексних інфузійних препаратів поліфункціональної дії для «малооб'ємної» інфузійної тепарії (препарати Реосорбілакт, Сорбілакт, Лактопротеїн-С, Ксилат, Глюксил, Лактоксил, Гекотон). Такого класу препарати раніше в Україні практично не застосовувалися. Вони або не мають світових аналогів, або відповідають кращим світовим зразкам. Авторські права на всі препарати захищені патентами України. Препарати зареєстровано, дозволено для медичного застосування і впроваджено у серійне виробництво. Реосорбілакт та Сорбілакт виготовляються з 2000 р., Ксилат та Лактопротеїн-С - з 2004 р., Глюксил - з 2007 р., Лактоксил - з 2011 р., Гекотон - з 2013 р.. За цей період в Україні препарати було застосовано для лікування більше ніж 1 млн. хворих. Для застосування в зоні АТО деякі препарати випускаються у пластикатній тарі. Оптимізовано методи інфузійно-трансфузійної терапії з застосуванням розроблених лікарських засобів у хворих різного профілю: гематологічних, хірургічних, онкологічних, у невідкладній хірургії та бойовій травмі, щелепно-лицевій хірургії, при хворобах печінки, діабеті, тощо. Препарати на основі багатоатомних спиртів, залужнювальних засобів та електролітів Реосорбілакт, Ксилат, Лактоксил є базовими розчинами для дезінтоксикаційної терапії, в тому числі у хворих на діабет; Сорбілакт - застосовують як осмодіуретик та для лікування хворих у післяопераційному періоді; Глюксил- для парціального та тотального парентерального харчування хворих. Новий колоїдно-гіперосмолярний інфузійний розчин на основі гідроксиетильованого крохмалю Гекотон застосовують як засіб для малооб'ємної ресусцитації на догоспітальному етапі, в тому числі постраждалим внаслідок бойових дій в зоні АТО. Реосорбілакт, Сорбілакт, Ксилат, Гекотон також зареєстровано та дозволено для медичного застосування у Азербайджані, Білорусі, Грузії, Казахстані, Киргизстані, Молдові, Таджикистані, Узбекистані, Туркменистані, Уганді, тощо.
Новий етап розробки інфузійних препаратів - створення нового багатокомпонентного колоїдно-гіперосмолярного плазмозамінного розчину на основі донорського альбуміну ALX-5% як засобу для інтенсивної терапії при невідкладних станах, який може бути впроваджено у широку медичну практику в середньостроковій перспективі. В інституті розроблено метод кріоконсервації донорських еритроцитів при помірно низьких (-20º - -40º С) температурах, який рекомендується до впровадження при організації банків компонентів крові. Створено перші вітчизняні розчини для заготівлі та консервування донорської цільної крові та еритроцитної маси в закладах служби крові - Лактадглюфоцит та Адглюфоцит, який зареєстровано в Україні.
Запропоновано сучасні біонанотехнологічні методи одержання діагностичних та терапевтичних білкових препаратів із плазми крові з урахуванням проблем біобезпеки. Створено нові афінні сорбенти на основі макропористих кремнеземних матриць з лігандами - активними барвниками, які стали основою для розробки сучасних технологій одержання високоочищених вірусінактивованих препаратів плазми крові із субпродуктів її переробки («утильних фракцій») у центрах крові. Розроблено і зареєстровано технології отримання факторів зсідання крові VІІ, VIII, ІХ, Х, протромбіну, тромбіну, плазміногену, плазміну, фібриногену, антитромбіну ІІІ, а також альбуміну, імуноглобулінів методами афінної хроматографії на кремнеземних сорбентах з подвійною вірусінактивацією.
Лабораторія державного контролю за якістю препаратів крові та кровозамінників до 2016 р. поводила контроль препаратів крові, що виготовлялися 14 закладами служби крові (ЗСК) західного регіону України. У 2017 р. 11 ЗСК припинили випуск препаратів плазми крові у зв'язку із закінченням терміну дії відповідних сертифікатів. Тому проводиться перепрофілювання лабораторії у референс-лабораторію контролю якості компонентів та препаратів крові (з 2018 р.). В інституті розроблено і запропоновано програму реорганізації служби крові України відповідно до існуючих умов і вимог ЄС. З 2000р. проводиться і подається до МОЗ України аналіз динаміки поширеності маркерів збудників ВІЛ-інфекції, гепатитів В і С, сифілісу серед донорів крові (плазми) в Україні.
Інститут проводить підготовку висококваліфікованих наукових кадрів - за час існування інституту захищено 35 докторських і 167 кандидатських дисертацій.
Перспективні напрямки діяльності ДУ «Інститут патології крові та трансфузійної медицини НАМН України» на 2018-2022 рр.
Стратегічно-перспективні напрямки науково-технологічного та інноваційного розвитку в галузі гематології та трансфузійної медицини в інституті такі:
- нові методи діагностики, схеми і програми лікування хвороб крові та кровотворної системи для забезпечення сучасної стандартизованої високоспеціалізованої медичної допомоги хворим;
- дослідження механізмів виникнення і розвитку злоякісних мієлоїдних та лімфоїдних неоплазій, розробка та впровадження сучасних методів їх діагностики і прогнозування перебігу на основі пізнання імунологічних, генетичних і молекулярно-генетичних властивостей злоякісних клітин та їх взаємовідносин із системами організму, що забезпечують імунний та коагулологічний гомеостаз;
- розробка алгоритму діагностики залишкової хвороби після застосування таргетної терапії і принципи підтримувальної терапії при мієлоїдних та лімфоїдних неоплазіях для забезпечення сучасної стандартизованої високоспеціалізованої медичної допомоги хворим;
- впровадження сучасних методів заготівлі і трансплантації гемопоетичних стовбурових клітин (з кісткового мозку і периферичної крові) у гематологічній практиці;
- вивчення діагностичного і прогностичного значення імунологічного і генетичного спектру порушень кровотворення при лімфоїдних та мієлоїдних неоплазіях з метою розробки нових методів їх профілактики, обґрунтування та моніторингу ефективності лікування;
- застосування і впровадження ендовідеохірургічних методів у лікуванні хвороб кровотворної та лімфоїдної систем крові, ускладнених геморагічним синдромом;
- удосконалення методів діагностики, лікування та контролю їх ефективності при спадкових і набутих коагулопатіях та тромбофіліях. Визначення факторів ризику розвитку патологічних інгібіторів системи зсідання крові у хворих з порушеннями системи гемостазу. Оптимізація клінічних протоколів (настанов, стандартів) лікування хворих на гемофілію, хворобу Віллебранда та інші спадкові та набуті коагулопатії;
- створення нових комплексних трансфузійно-інфузійних препаратів поліфункціональної дії, в тому числі на основі колоїдів таантиоксидантів, та впровадження алгоритмів їх застосування у клінічній практиці;
- створення сучасних біонанотехнологічних методів одержання і аналізу діагностичних та терапевтичних білкових препаратів із плазми крові з урахуванням проблем біобезпеки.